伴血管性皮损的系统性红斑狼疮的临床特征
作者：张晓 汤美安
单位：510630 广州，中山医科大学第三附属医院内科
关键词：
中华皮肤科杂志980125
系统性红斑狼疮(SLE)发生血管性皮肤病变有明显的异质性，临床表现多样化，其中有些可以是脑出血等严重病变的先兆，带来不良后果或死亡。然而几乎未见伴血管性皮损的SLE患者与不伴有风湿性血管炎的SLE患者临床特征间的比较，我们就上述问题进行讨论，比较伴血管性皮损的SLE患者与不伴血管性皮肤病变的SLE患者之间临床特征的差异及病死率有无增高。
一、病例和方法
我们回顾了1989年8月至1996年7月7年间住院的SLE病例，采用美国风湿病协
, 百拇医药
表1 SLE患者伴血管性皮损组与不伴血管性皮损组临床特征的比较
分组
例数
心肌炎
心肌缺血
浆膜炎
肺炎
严重神经系统病变
血小板减少
(8×109/L)
24h尿蛋
白异常
, 百拇医药
(>0.5g/24h尿)
抗心磷脂
抗体阳性
治疗情况
死亡数
皮质激素
环磷酰胺
伴血管性
皮 损 组
29
1
0
11
, 百拇医药
5
4
8
27
24
29
17
4
不伴血管
性皮损组
39
1
3
10
, 百拇医药
8
3
9
28
11
39
13
4
χ2
-
0.05
2.33
1.18
, http://www.100md.com
0.004
0.67
0.18
4.88
27.74
0
4.31
0.20
P值
-
>0.05
>0.05
>0.05
, http://www.100md.com
>0.05
>0.05
>0.05
〈0.05
〈0.01
>0.05
〈0.05
>0.05
会1982年诊断标准确诊的SLE共68例，其中男5例，女63例，年龄最小10岁，最大60岁。分为伴血管性皮损SLE组(29例)和不伴有血管性皮损SLE对照组(39例)。
1.伴血管性皮损SLE组(VCL)：有一种或几种典型的血管性皮损患者29例，平均年龄29.38岁，起病至确诊的时间为5.09个月。其中21例皮肤活检证实有血管炎改变(血管壁白细胞浸润及纤维蛋白样坏死)。8例未做活检的均有典型的皮肤紫癜、溃疡及肢端掌面点状出血。
, 百拇医药
2.不伴有血管性皮损SLE组：不伴有血管性皮损SLE对照组经过以下3种筛选确立：病史中无血管性皮损的症状及体征，从未出现过血管性皮损的诊断或活检无血管炎，至少随访2年。选出39例，平均年龄29.84岁，起病至确诊的时间平均为3.10个月。
3.统计学方法：在评价定性资料时采用χ2检验，定量资料则采用t检验。死因分析采用相对危险度分析。
二、结果
1.伴血管性皮损组与不伴血管性皮损组的临床特征：两组年龄、性别及治疗情况基本一致，但出现症状至确诊的时间及抗心磷脂抗体出现频率有统计学差异。在研究对象中90%均有不同程度的脏器受累，主要在心、肾、浆膜、血小板及神经系统(仅限于灶性脑出血、无菌性脑炎和横贯性脊髓炎)。经统计比较血管性皮损与不同系统及脏器受累的关系后表明，只有肾损害与血管性皮损有密切相关，而
, http://www.100md.com 其它内脏受累与之无关，详细的情况见表1。
2.血管性皮损与肾脏病理类型的关系：在分析的68例患者中有22例曾经做过肾活检，伴血管性皮损组13例，不伴血管性皮损对照组9例。按WHO统一肾病理分型(分六型)，经统计学处理血管性皮损与肾脏病理类型之间无明显相关性。
3.血管性皮损不同种类间抗心磷脂抗体(ACL)和蛋白尿的差别：皮肤紫癜或溃疡、肢端掌面出血点、雷诺现象、网状青紫和冻疮样皮疹间ACL阳性率无统计学差别，而24小时尿蛋白异常在冻疮样皮疹型中并发率很低，与其它类型存在极显著差异，详见表2。
表2 29例伴血管性皮损的SLE患者血管性皮损分类及抗心磷脂抗体(ACL)和蛋白
尿的检测结果
类 型
, 百拇医药
例数
(%)
检查例数
ACL阳性
例数
蛋白尿
例数
皮肤瘀斑或溃疡
9(0.31)
8
7
8
肢端及掌面瘀点
, http://www.100md.com
10(0.35)
10
8
10
网状青紫
7(0.24)
7
6
7
雷诺现象
8(0.28)
8
4
, 百拇医药
8
冻疮样皮疹
3(0.13)
3
1
1
4.治疗前后ACL的动态变化：治疗前伴血管性皮损组ACL阳性率为82%，无血管性皮损SLE对照组ACL阳性率为28%，经泼尼松0.5～1mg/kg治疗3个月以上，此时皮肤血管病变表现早已消失，复查ACL，两组阳性率明显降低，均为10%，与治疗前比较有显著性差异。
5.伴血管性皮损组与不伴血管性皮损对照组死因分析：伴血管性皮损组与对照组的病死率分别在13.7%和10.2%，两组间无统计学差别。其死因包括神经系统损害、肾衰及感染，在伴血管性皮损组死亡的4例中有3例死于神经系统损害，其死因相对危险度分析RR>1，而对照组仅1例，数字上有明显不同，但无统计学意义。
, http://www.100md.com
三、讨论
据文献记载SLE患者约半数可见血管性皮损[1]，其中以雷诺现象出现率最高，血管炎性皮肤病变(包括皮肤紫癜、溃疡、荨麻疹和肢端掌面出血点)次之，网状青紫和冻疮样皮损最少[2，3]。本研究对象的情况分析提示：血管性皮损发生率在42.64%，与前述基本一致，但分类后则发现血管炎性皮损最多，占全部血管性皮损的66%，特别是指趾末端的点状出血，而第二位才是雷诺现象。比较了伴血管性皮肤病变组与不伴血管性皮肤病变对照组SLE患者内脏受累的情况，发现仅肾脏损害(24小时尿蛋白>0.5g)与血管性皮肤病变有关，这表明皮肤血管病变能反映肾小球的损害，且往往同时存在。
我们的研究结果还表明，伴血管性皮肤病变组ACL阳性率高达82%，对照组仅28%，如果进一步细分类，血管性皮肤病变各类型之间ACL阳性率并无差别，由此可见ACL与皮肤血管性病变有相关性，但与血管病变的类型无关，故不能用于预测区分皮肤血管病变的类型。
, 百拇医药
血管病变被认为是内脏病损的一种，预示着SLE病情较严重，目前有关它的病死率罕见报道，我们比较了两组的病死率，结论是伴血管性皮损组与不伴血管性皮损SLE对照组之间无显著性差别，但从死亡原因看，伴血管性皮损组死亡4例中有3例死于神经病变，而对照组仅1例死于神经系统病变，其它3例分别死于肾衰(2例)、感染(1例)，可见神经系统病变已成为死亡最危险的因素，特别是在伴有血管性皮损的患者。
参 考 文 献
1 蒋明, 田新平, 李学旺, 等. 系统性红斑狼疮的临床. 见蒋明主编. 风湿病学.
上册. 北京: 科技出版社, 1995.1001-1041.
2 Waatson R. Cutaneous lesions in SLE. Med Clin North Am, 1989,73∶1091-1096.
3 McDonald J, Stewart J, Urowlty MB, et al. Peripheral vascular disease in patients with
SLE. Ann Rheum Dis, 1992,51∶56-60.
(收稿：1996-09-26 修回：1997-01-22), 百拇医药
单位：510630 广州，中山医科大学第三附属医院内科
关键词：
中华皮肤科杂志980125
系统性红斑狼疮(SLE)发生血管性皮肤病变有明显的异质性，临床表现多样化，其中有些可以是脑出血等严重病变的先兆，带来不良后果或死亡。然而几乎未见伴血管性皮损的SLE患者与不伴有风湿性血管炎的SLE患者临床特征间的比较，我们就上述问题进行讨论，比较伴血管性皮损的SLE患者与不伴血管性皮肤病变的SLE患者之间临床特征的差异及病死率有无增高。
一、病例和方法
我们回顾了1989年8月至1996年7月7年间住院的SLE病例，采用美国风湿病协
, 百拇医药
表1 SLE患者伴血管性皮损组与不伴血管性皮损组临床特征的比较
分组
例数
心肌炎
心肌缺血
浆膜炎
肺炎
严重神经系统病变
血小板减少
(8×109/L)
24h尿蛋
白异常
, 百拇医药
(>0.5g/24h尿)
抗心磷脂
抗体阳性
治疗情况
死亡数
皮质激素
环磷酰胺
伴血管性
皮 损 组
29
1
0
11
, 百拇医药
5
4
8
27
24
29
17
4
不伴血管
性皮损组
39
1
3
10
, 百拇医药
8
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28
11
39
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χ2
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2.33
1.18
, http://www.100md.com
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0.67
0.18
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27.74
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4.31
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P值
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, http://www.100md.com
>0.05
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〈0.01
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会1982年诊断标准确诊的SLE共68例，其中男5例，女63例，年龄最小10岁，最大60岁。分为伴血管性皮损SLE组(29例)和不伴有血管性皮损SLE对照组(39例)。
1.伴血管性皮损SLE组(VCL)：有一种或几种典型的血管性皮损患者29例，平均年龄29.38岁，起病至确诊的时间为5.09个月。其中21例皮肤活检证实有血管炎改变(血管壁白细胞浸润及纤维蛋白样坏死)。8例未做活检的均有典型的皮肤紫癜、溃疡及肢端掌面点状出血。
, 百拇医药
2.不伴有血管性皮损SLE组：不伴有血管性皮损SLE对照组经过以下3种筛选确立：病史中无血管性皮损的症状及体征，从未出现过血管性皮损的诊断或活检无血管炎，至少随访2年。选出39例，平均年龄29.84岁，起病至确诊的时间平均为3.10个月。
3.统计学方法：在评价定性资料时采用χ2检验，定量资料则采用t检验。死因分析采用相对危险度分析。
二、结果
1.伴血管性皮损组与不伴血管性皮损组的临床特征：两组年龄、性别及治疗情况基本一致，但出现症状至确诊的时间及抗心磷脂抗体出现频率有统计学差异。在研究对象中90%均有不同程度的脏器受累，主要在心、肾、浆膜、血小板及神经系统(仅限于灶性脑出血、无菌性脑炎和横贯性脊髓炎)。经统计比较血管性皮损与不同系统及脏器受累的关系后表明，只有肾损害与血管性皮损有密切相关，而
, http://www.100md.com 其它内脏受累与之无关，详细的情况见表1。
2.血管性皮损与肾脏病理类型的关系：在分析的68例患者中有22例曾经做过肾活检，伴血管性皮损组13例，不伴血管性皮损对照组9例。按WHO统一肾病理分型(分六型)，经统计学处理血管性皮损与肾脏病理类型之间无明显相关性。
3.血管性皮损不同种类间抗心磷脂抗体(ACL)和蛋白尿的差别：皮肤紫癜或溃疡、肢端掌面出血点、雷诺现象、网状青紫和冻疮样皮疹间ACL阳性率无统计学差别，而24小时尿蛋白异常在冻疮样皮疹型中并发率很低，与其它类型存在极显著差异，详见表2。
表2 29例伴血管性皮损的SLE患者血管性皮损分类及抗心磷脂抗体(ACL)和蛋白
尿的检测结果
类 型
, 百拇医药
例数
(%)
检查例数
ACL阳性
例数
蛋白尿
例数
皮肤瘀斑或溃疡
9(0.31)
8
7
8
肢端及掌面瘀点
, http://www.100md.com
10(0.35)
10
8
10
网状青紫
7(0.24)
7
6
7
雷诺现象
8(0.28)
8
4
, 百拇医药
8
冻疮样皮疹
3(0.13)
3
1
1
4.治疗前后ACL的动态变化：治疗前伴血管性皮损组ACL阳性率为82%，无血管性皮损SLE对照组ACL阳性率为28%，经泼尼松0.5～1mg/kg治疗3个月以上，此时皮肤血管病变表现早已消失，复查ACL，两组阳性率明显降低，均为10%，与治疗前比较有显著性差异。
5.伴血管性皮损组与不伴血管性皮损对照组死因分析：伴血管性皮损组与对照组的病死率分别在13.7%和10.2%，两组间无统计学差别。其死因包括神经系统损害、肾衰及感染，在伴血管性皮损组死亡的4例中有3例死于神经系统损害，其死因相对危险度分析RR>1，而对照组仅1例，数字上有明显不同，但无统计学意义。
, http://www.100md.com
三、讨论
据文献记载SLE患者约半数可见血管性皮损[1]，其中以雷诺现象出现率最高，血管炎性皮肤病变(包括皮肤紫癜、溃疡、荨麻疹和肢端掌面出血点)次之，网状青紫和冻疮样皮损最少[2，3]。本研究对象的情况分析提示：血管性皮损发生率在42.64%，与前述基本一致，但分类后则发现血管炎性皮损最多，占全部血管性皮损的66%，特别是指趾末端的点状出血，而第二位才是雷诺现象。比较了伴血管性皮肤病变组与不伴血管性皮肤病变对照组SLE患者内脏受累的情况，发现仅肾脏损害(24小时尿蛋白>0.5g)与血管性皮肤病变有关，这表明皮肤血管病变能反映肾小球的损害，且往往同时存在。
我们的研究结果还表明，伴血管性皮肤病变组ACL阳性率高达82%，对照组仅28%，如果进一步细分类，血管性皮肤病变各类型之间ACL阳性率并无差别，由此可见ACL与皮肤血管性病变有相关性，但与血管病变的类型无关，故不能用于预测区分皮肤血管病变的类型。
, 百拇医药
血管病变被认为是内脏病损的一种，预示着SLE病情较严重，目前有关它的病死率罕见报道，我们比较了两组的病死率，结论是伴血管性皮损组与不伴血管性皮损SLE对照组之间无显著性差别，但从死亡原因看，伴血管性皮损组死亡4例中有3例死于神经病变，而对照组仅1例死于神经系统病变，其它3例分别死于肾衰(2例)、感染(1例)，可见神经系统病变已成为死亡最危险的因素，特别是在伴有血管性皮损的患者。
参 考 文 献
1 蒋明, 田新平, 李学旺, 等. 系统性红斑狼疮的临床. 见蒋明主编. 风湿病学.
上册. 北京: 科技出版社, 1995.1001-1041.
2 Waatson R. Cutaneous lesions in SLE. Med Clin North Am, 1989,73∶1091-1096.
3 McDonald J, Stewart J, Urowlty MB, et al. Peripheral vascular disease in patients with
SLE. Ann Rheum Dis, 1992,51∶56-60.
(收稿：1996-09-26 修回：1997-01-22), 百拇医药